Cardiopatías Congénitas
Tabla de Contenido:
- Cardiopatías Congénitas
- Principales cardiopatías congénitas:
- Atresia Tricúspidea:
- Canal AV completo:
- Canal AV parcial:
- Coartación de la aorta:
- Comunicación Interauricular:
- Comunicación interventricular:
- Doble vía de Salida del Ventrículo Derecho:
- Enfermedad de Ebstein:
- Estenosis Pulmonar:
- Estenosis Sub-valvular Aórtica:
- Persistencia del Conducto Arterioso:
- Retorno Venoso Pulmonar Anormal Total:
- Síndrome de Marfan:
- Tetralogía de Fallot:
- Transposición Congénitamente Corregida de los Grandes Vasos:
- Transposición de los Grandes Vasos
- Tronco Arterial:
- Ventrículo Unico:
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Las cardiopatías congénitas son enfermedades del corazón. Por lo tanto, se caracterizan por ser defectos en la estructura del corazón, los niños con cardiopatías congénitas nacen con estos defectos.
La mitad de los niños con defectos estructurales del corazón. Por lo tanto, van a requerir de una intervención mayor o un cateterismo cardiaco durante el primer año de vida para poder sobrevivir.
Durante la niñez y la adolescencia el paciente congénito requiere de un cuidado especial por médicos especialistas en cardiología pediátrica.
Durante este periodo muchos niños pueden “curarse” de su cardiopatía. Incluso, algunos presentarán secuelas mínimas de su enfermedad. Otro grupo de adolescentes requerirá de vigilancia estrecha y de intervenciones quirúrgicas o cateterismos para poder continuar con su desarrollo.
Actualmente la mayoría de los niños que nacen con problemas cardiacos alcanzan la edad adulta. En México estos pacientes, habitualmente son atendidos por especialistas en el área de la cardiología pediátrica. Para que todo el esfuerzo realizado durante la edad pediátrica tenga una continuidad durante la vida adulta, estos pacientes requieren de un seguimiento conjunto por nuevos especialistas en el área de las cardiopatías congénitas en el adulto.
Los cardiólogos especialistas en cardiopatías congénitas en la edad adulta, conocen los fundamentos anatómicos y fisiopatológicos de estas enfermedades. Además, están capacitados para resolver las enfermedades cardíacas crónicas (hipertensión, hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica, etc,) que se puedan ir desarrollando en la edad adulta.
¿Cómo puedo saber si tengo una cardiopatía congénita?
Existen varias formas de determinar si un sujeto es portador de un problema cardíaco congénito. Un dato importante es la coloración violácea en sus labios o en sus dedos.
Esta coloración violácea puede estar presente en el reposo o cuando el paciente realiza un esfuerzo físico. A esta coloración, los cardiólogos la denominamos cianosis.
La cianosis es un signo que nos indica que existe una mezcla anormal de la sangre no oxigenada con la sangre oxigenada del cuerpo. Asi, la cianosis puede presentarse en paciente con cardiopatías congénitas.
Otro signo clínico muy importante de que existe una cardiopatía congénita es la presencia de un soplo cardíaco. Los cardiólogos sabemos identificar cuando un soplo es anormal “patológico” o normal “inocente”. A continuación, damos una descripción del significado de los soplos cardíacos.
Finalmente es posible hacer el diagnóstico certero con un ecocardiograma.
¿Qué es un soplo en el corazón?
Un soplo cardíaco es un sonido anormal que el cardiólogo escucha en un paciente con la ayuda de un estetoscopio. Usualmente un soplo cardiaco se escucha como un “zumbido” de tono alto en el corazón del paciente.
En un corazón sano no debe de haber soplos patológicos. Es decir; la sangre debe de fluir sin obstáculos dentro de las cavidades cardiacas.
Cuando hay obstáculos se genera aceleración y turbulencia del flujo de sangre dentro del corazón, esto es lo que produce el fenómeno auscultatorio del soplo.
Es importante saber que dentro del corazón hay sonidos cardiacos normales producidos por el cierre de las válvulas cardiacas en el corazón.
Las válvulas cardíacas son estructuras que tienen la función de ser una especie de “compuerta”. De esta forma; permiten que la sangre viaje en una sola dirección dentro del corazón e impiden que el flujo de sangre se regrese.
En los corazones normales pueden existir soplos “inocentes”, los cardiólogos en Guadalajara pueden determinar si un soplo es “normal”. Sin embargo, cuando alguna de las válvulas cardiacas deja de funcionar normalmente se produce un soplo “patológico”, esto puede suceder en 2 circunstancias. Cuando una valvular está muy estrecha “estenosis” valvular o cuando la función de “compuerta” está alterada y la sangre se regresa “insuficiencia valvular”
¿Como saber si tengo un soplo cardiaco patológico?
La mayoría de los pacientes se enteran de que tienen un soplo cardíaco cuando visitan al médico cardiólogo. Para poder escuchar adecuadamente el soplo, el cardiólogo le puede pedir que aguante la respiración, que puje fuertemente o que cambie de posición al momento de escuchar simultáneamente al corazón; de esta manera el cardiólogo puede desenmascarar la intensidad o el carácter del soplo a fin de determinar si usted tiene un soplo “patológico”.
¿Si tengo un soplo cardiaco significa que padezco una enfermedad?
No necesariamente; algunas personas con un corazón sano pueden tener soplos que no representan enfermedad, los cardiólogos denominan a estos soplos como “inocentes”. Los soplos “inocentes” no representan una enfermedad cardiaca ni cardiopatías congénitas.
Los soplos inocentes se escuchan principalmente en pacientes jóvenes, embarazadas o en sujetos muy delgados. Sin embargo, existen soplos “patológicos” que son ocasionados por una enfermedad cardiaca, las principales causas de soplos patológicos son las siguientes:
– Problemas con las válvulas cardíacas: Las válvulas cardíacas pueden presentar “fugas” que hace que la sangre se regrese al corazón, a esto se le conoce como insuficiencia valvular.
– También se producen soplos anormales cuando las válvulas están muy estrechas, a esto se le denomina “estenosis” valvular.
– Cardiopatías congénitas: Son defectos cardíacos del nacimiento como la presencia de “huecos” dentro de las paredes del corazón
¿Qué exámenes me debo de realizar en Guadalajara?
Cuando su cardiólogo escuche su soplo cardíaco por primera vez, debe de determinar si el soplo es funcional o patológico. Le hará preguntas y realizará una exploración física. También tomará un electrocardiograma y en la mayoría de las ocasiones podrá determinar si su soplo es inocente o patológico.
Si su cardiólogo en Guadalajara determina que su soplo cardíaco es funcional, no deberá someterse a ninguna prueba.
En algunas ocasiones el Cardiólogo no puede determinar con precisión si el soplo es patológico o inocente, en estas ocasiones el cardiólogo puede solicitar un ecocardiograma transtorácico para determinar si la causa del soplo es por lo tanto secundaria a cardiopatías congénitas.
El ecocardiograma utiliza ondas de sonido para crear una imagen del corazón mientras late. Por lo cual es útil para valorar el funcionamiento de las válvulas cardíacas.
Los cardiólogos contamos con la más alta tecnología para hacer el diagnóstico preciso de las causas de los soplos. Nuestros equipos de ecocardiograma cuentan con software de última generación altamente especializado para hacer un diagnóstico preciso.
¿Cómo se trata un soplo cardíaco “patológico”?
El tratamiento de los soplos depende de la enfermedad cardiaca de base. También es importante que su cardiólogo defina la severidad de su padecimiento. Si su enfermedad del corazón no es grave, probablemente no sea necesario realizar ningún tratamiento, pero el médico realizará un seguimiento del problema para ver si se modifica o empeora.
Si su enfermedad del corazón es grave, usted requiere de tratamiento especializado, este puede consistir en tratamiento con medicamentos o una cirugía cardiaca.
Principales cardiopatías congénitas:
Atresia Tricúspidea:
La atresia tricúspidea es una cardiopatía congénita compleja que consiste en la ausencia de la válvula tricúspide, que es la encargada de comunicar a la aurícula derecha con el ventrículo derecho, esto hace que el ventrículo derecho y la arteria pulmonar no se desarrollan adecuadamente, es decir son “hipoplásicos”, por lo tanto, los pacientes con atresia tricúspidea tienen bajo flujo de sangre a los pulmones.
Los pacientes con atresia tricúspidea tienen otros defectos cardiacos asociados. Es decir, 30% de los pacientes con atresia tricúspidea tienen transposición de los grandes vasos. Para poder sobrevivir; estos pacientes requieren de alguno de los siguientes defectos asociados: comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV), persistencia del conducto arterioso (PCA).
En los pacientes con atresia tricúspidea toda la sangre venosa se desvía de la aurícula derecha a la aurícula izquierda a través de un cortocircuito “shunt”. Por lo tanto, estos pacientes tienen una coloración violácea y se fatigan fácilmente.
Canal AV completo:
Es una cardiopatía congénita que consiste en la presencia de un orificio anormal que comunica al ventrículo izquierdo con el ventrículo derecho. Existe también un orificio anormal entre la aurícula derecha y la aurícula izquierda. Existe también un defecto de alineación en las válvulas atrio ventriculares que las ubica al mismo nivel.
Estos pacientes tienen también bloqueos avanzados de la conducción y en algunas ocasiones es necesario colocar un marcapasos cardiaco.
Canal AV parcial:
Es una cardiopatía congénita que consiste en la presencia de un orificio anormal entre la aurícula derecha y la aurícula izquierda. Existe también un defecto de alineación en las válvulas atrio ventriculares que las ubica al mismo nivel.
Coartación de la aorta:
La aorta es el vaso sanguíneo más grande del cuerpo que nace directamente del corazón. La coartación de la aorta se define como una cardiopatía congénita que consiste en un estrechamiento anormal de la aorta.
Comunicación Interauricular:
Es un de los defectos congénitos cardíacos más frecuentes y consiste en la presencia de un orificio anormal que comunica a la aurícula izquierda con la aurícula derecha. La comunicación interauricular (CIA), representa el 5 al 10% de todas las enfermedades congénitas. De tal forma que, existen 3 tipos de comunicación interauricular (CIA): El tipo ostium secundum, el tipo ostium primum y el tipo seno venoso. Los cardiólogos en Guadalajara contamos con la más alta tecnología para hacer el diagnóstico de la comunicación interauricular (CIA) y definir si es posible realizar un cierre del defecto sin necesidad de una cirugía a corazón abierto.
Es muy importante que usted sea valorado por cardiólogos con experiencia en el tratamiento de pacientes con comunicación interauricular (CIA) ya que el hecho de tener un “hueco” en el corazón no implica necesariamente que deba de cerrarse, en ocasiones no es necesario cerrar el defecto y el paciente puede seguir con su vida normalmente.
Sin embargo, hay ocasiones en las que la comunicación interauricular (CIA) es muy grande y se produce un cortocircuito “shunt” muy grande de la sangre que pasa a través de la comunicación interauricular hacia la aurícula derecha y esto genera que el ventrículo derecho aumente de tamaño, o que el paciente se canse fácilmente, estos son datos que le indican a su cardiólogo la necesidad de realizar una reparación de la comunicación interauricular (CIA).
Desafortunadamente, en algunos casos los pacientes con una comunicación interauricular (CIA) no son diagnosticados en una edad temprana. De esta forma, al paso de los años: el corazón derecho aumenta su tamaño y se produce un incremento de flujo hacia la arteria pulmonar. Por lo tanto; se genera incremento de las presiones pulmonares y que el cortocircuito se invierta a través de la comunicación interauricular (CIA). Finalmente; estos pacientes desarrollan hipertensión arterial pulmonar severa y síndrome de “Eisenmenger”. En estas etapas tardías de enfermedad los pacientes con una comunicación interauricular tienen una coloración violácea de sus labios y ya no es posible cerrar el defecto.
Su cardiólogo en Guadalajara tiene la capacidad de definir si la comunicación interauricular (CIA), puede cerrarse sin necesidad de cirugía con un cateterismo cardíaco; o si es necesario realizar una cirugía a corazón abierto para cerrar la comunicación interauricular (CIA). Para poder cerrar la comunicación interauricular sin necesidad de cirugía es necesario que sea una CIA tipo ostium secundum. Además, debe de tener bordes adecuados para poder colocar un dispositivo de cierre.
Comunicación interventricular:
La comunicación interventricular (CIV) es uno de los defectos congénitos cardíacos más frecuentes. Se presenta en el 15 al 20% de las ocasiones. Consiste en la presencia de un orificio anormal que comunica al ventrículo izquierdo con el ventrículo derecho.
Existen 4 tipos de comunicación interventricular (CIV):
- CIV Tipo I: ubicada debajo de los grandes vasos
- Comunicación interventricular (CIV) Tipo II: perimembranosa
- Tipo III: de entrada
- Comunicación interventricular (CIV) Tipo IV: muscular
Los cardiólogos en Guadalajara contamos con la más alta tecnología para hacer el diagnóstico de la comunicación interventricular (CIV). De esta forma podemos definir si es posible realizar un cierre del defecto sin necesidad de una cirugía a corazón abierto.
Es muy importante que usted sea valorado por cardiólogos con experiencia en el tratamiento de pacientes con comunicación interventricular (CIV). El hecho de tener un “hueco” en el corazón no implica necesariamente que deba de cerrarse. En ocasiones no es necesario cerrar el defecto y el paciente puede seguir con su vida normalmente.
Sin embargo, hay ocasiones en las que la comunicación interventricular (CIV) es muy grande y se produce un cortocircuito “shunt” importante de la sangre que pasa a través de la comunicación interventricular hacia el ventrículo derecho. Por lo que el ventrículo izquierdo aumenta de tamaño. Debido a esto el paciente se canse fácilmente. Estos son datos que le indican a su cardiólogo la necesidad de realizar una reparación de la comunicación interventricular (CIV).
Desafortunadamente en algunos casos, los pacientes con una comunicación interventricular (CIV), no son diagnosticados en una edad temprana. Conforme pasan los años el corazón izquierdo aumenta su tamaño. Se desarrolla hipertensión arterial pulmonar severa y síndrome de “Eisenmenger”. En estas etapas tardías de enfermedad ya no es posible cerrar el defecto.
Doble vía de Salida del Ventrículo Derecho:
Es una cardiopatía congénita que consiste en una mala alineación del nacimiento de la arteria aorta y pulmonar, por lo que ambas arterias emergen del ventrículo derecho. Existe también una comunicación entre ambos ventrículos. Estos pacientes tienen una coloración violácea y se fatigan fácilmente
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Enfermedad de Ebstein:
Cardiopatía congénita que consiste en un mal desarrollo de la válvula tricúspide, esta válvula se adhiere de forma anormal al ventrículo derecho, lo que impide su adecuado funcionamiento y condiciona insuficiencia de la válvula tricúspide.
Estenosis Pulmonar:
Es una cardiopatía congénita que consiste en una estrechez a nivel de la válvula pulmonar, esta estrechez puede estar condicionada por una deformación de la válvula pulmonar o por una membrana ubicada por encima de la válvula pulmonar.
Estenosis Sub-valvular Aórtica:
La estenosis sub-valvular aórtica es una cardiopatía congénita que consiste en la presencia de una “estrechez” por debajo del nivel de la válvula aórtica. Esta estrechez puede estar condicionada por un rodete o por una membrana subaórtica.
Persistencia del Conducto Arterioso:
La persistencia del conducto arterioso es una cardiopatía congénita que consiste en la comunicación de las 2 arterias más grandes del cuerpo “la aorta” y la “pulmonar”.
Retorno Venoso Pulmonar Anormal Total:
En un corazón normal la sangre oxigenada que sale de los pulmones llega al corazón atreves de 4 venas pulmonares. En los pacientes con esta cardiopatía; las 4 venas pulmonares se conectan a la parte equivocada del corazón. Estos pacientes tienen una coloración violácea y se fatigan fácilmente.
Síndrome de Marfan:
Es un padecimiento congénito caracterizado por alteraciones a diferentes niveles del cuerpo humano. Consiste en una dilatación anormal de la arteria aorta. En algunas ocasiones hay una malformación de la válvula mitral “prolapso mitral”. Los pacientes con estas cardiopatías congénitas tienen riesgo de sufrir una ruptura espontánea de la aorta
Tetralogía de Fallot:
La tetralogía de Fallot es un tipo de cardiopatías congénitas caracterizada por 4 defectos asociados. El primero de ellos es el estrechamiento de la válvula pulmonar, engrosamiento de las paredes del ventrículo derecho, un orificio que comunica a ambos ventrículos y por el desplazamiento anormal “cabalgamiento” de la válvula aórtica. Los pacientes con estas cardiopatías congénitas tienen una coloración violácea y se fatigan fácilmente.
Transposición Congénitamente Corregida de los Grandes Vasos:
En estas cardiopatías congénitas, las aurículas se conectan de forma anormal al ventrículo equivocado. La aurícula derecha se conecta al ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda se conecta al ventrículo derecho.
Además, las arterias que salen de corazón están invertidas. Es decir, la aorta sale del ventrículo derecho (en lugar del ventrículo izquierdo) y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo (en lugar del ventrículo derecho). Los pacientes con estas cardiopatías congénitas tienen una coloración violácea y se fatigan fácilmente.
Transposición de los Grandes Vasos
En estas cardiopatías congénitas, las aurículas se conectan de forma normal a su ventrículo correspondiente. Sin embargo, la posición normal de las arterias del corazón está invertida. La aorta sale del ventrículo derecho (en lugar del ventrículo izquierdo) y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo (en lugar del ventrículo derecho). Los pacientes con estas cardiopatías congénitas tienen una coloración violácea y se fatigan fácilmente.
Tronco Arterial:
Normalmente del corazón emergen 2 grandes arterias de forma separada. El tronco arterial es una cardiopatía congénita caracterizada por la presencia de una sola arteria que emerge del corazón. Existe una comunicación entre ambos ventrículos. Los pacientes con estas cardiopatías congénitas tienen una coloración violácea y se fatigan fácilmente.
Ventrículo Unico:
Normalmente el corazón tiene 2 cavidades separadas que son las encargadas de enviar la sangre a todo el cuerpo. En los pacientes con ventrículo único sólo existe una cavidad que es la encargada de llevar la sangre a todo el cuerpo. Los pacientes con estas cardiopatías congénitas tienen una coloración violácea y se fatigan fácilmente.